Ciamar a tha ICP air a dhearbhadh agus mar a tha e air a làimhseachadh?
Is e cholestasis intrahepatic de dh 'aois (ICP) an dàrna adhbhar as cumanta a th' ann an grèim sa ghalar. Is dòcha gur e cholestasis obstetric a chanar ris cuideachd. Tha an t-suidheachadh a 'toirt a-steach togail de bhileagan-fala anns an t-sruth fala agus an craiceann a tha ag adhbhrachadh tughadh dian. Thathar a 'smaoineachadh gu bheil e air adhbhrachadh le measgachadh de fhactaran hormonail, ginteil, agus àrainneachd, agus mar as trice, a' tachairt anns an treas tritheamh de dh 'aois.
Freagarrachd
Tha iomadachd ICP a 'caochladh gu mòr bho dhùthaich gu dùthaich. Anns na Stàitean Aonaichte, tha an Eilbheis, agus an ICP san Fhraing a 'tachairt ann an timcheall air 1 ann an 100 gu 1 ann an 1000 torrachas. Ach, tha e mòran nas cumanta am measg dhaoine aig a bheil cuid de dhualchas cinnidh. San fharsaingeachd ann an sluagh na Sile, is e 16% a th 'ann, ach tha e cho àrd ri 28 sa cheud am measg nan Innseachan Aracucanos. Nas cumanta na ann an Chile, tha an suidheachadh nas cumanta ann an Àisia a Deas, pàirtean eile de dh'Ameireaga a Deas, agus na dùthchannan Lochlannach na anns na Stàitean Aonaichte.
Dealbhadh
Is e an comharran as cumanta de cholestasis intrahepatic a bhith a 'giùlan torrach a tha mar as trice a' fàs anns an treas tritheamh de dh 'aois. Mar as trice, bidh an tughadh, a tha mar as trice trom agus as miosa air an oidhche, a 'tòiseachadh air na palms agus na buinn, agus an uair sin a' sgaoileadh chun a 'chòrr den chorp. Tha gràdh ICP air adhbhrachadh le bhith a 'sgrìobadh an craiceann a tha gu math dian.
Tha an dearc-luachrach, a 'chraiceann agus an fheadhainn a tha a' sùilean a 'fàs searbh ann an 10 sa cheud gu 15 sa cheud de bhoireannaich leis a' ghalar.
Bidh am breac mar as trice a 'nochdadh dhà no ceithir seachdainean às deidh tòiseachadh a' tughadh. Às deidh an lìbhrigeadh, bidh an dà chuid an t-iasg agus an t-inneal-fuadain a 'fuasgladh gu neo-iomchaidh.
Às deidh boireannach air ICP a leasachadh ann an aon de dh 'aois, tha an cothrom gun tòisich e ann an trom-inntinn an dèidh sin 45 gu 70 sa cheud.
Soidhnichean co-cheangailte agus Samhlaidhean
A bharrachd air cruth cruaidh, dh'fhaodadh comharran agus comharran cholestasis intrahepatic a bhith a 'gabhail a-steach:
- Inneal
- Rash mar thoradh air sgrìobadh (culaidhean)
- Call na h-aite (anorexia)
- Sgìths
- Stòl aotrom agus dathte a bhios a 'seòladh (steatorrhea)
- Òr dorcha
- Peant anns a 'cheathramh ceart gu h-àrd agus meadhan-roinn an abdomain
- Deamocrasaidh
- Nausea
Adhbharan
Thathas den bheachd gu bheil colestasis inntinneil a thaobh beothachadh mar thoradh air measgachadh de adhbharan hormona, àrainneachdail agus ginteil.
Gu h-àraid, tha na h-ìrean àrda estrogen a tha co-cheangailte ri bhith trom le aon adhbhar cudromach. Tha an colestasis inntinneil a tha trom le leanabh air adhbhrachadh le droch dhìol bhlasta anns an òr. Bidh hormonaichean a thèid a dhèanamh nuair a tha iad trom a 'toirt buaidh air a' ghaladar (mar eisimpleir, tha an cunnart gun tèid clachan-cloiche a mheudachadh le bhith trom le leanabh.) Is e obair a 'ghalair-bidhe a bhith na thaigh-stòraidh airson bile a tha air a dhèanamh anns an òr. Tha Bile, an uair sin, air a chleachdadh airson geir a bhriseadh sìos anns a 'chonnsachadh. Nuair a thèid am bile bileag a bhacadh, bidh searbhagan-bìdh air ais suas san òr. Mar a tha ìre a 'bhile anns an ùir a' meudachadh, tha e a 'dol thairis air an fhuil fhuil. Is e na h-acidsidean sin a tha a 'dol a-steach don fhuil fala agus tha iad air an cuir a-steach sa chraiceann a tha ag adhbhrachadh an tughadh dian. Bidh estrogen a 'cur bacadh air fuasgladh bile bhon ulag agus tha progesterone a' cur bacadh air fuadach estrogen bhon òr.
Tha ìrean hormon mar estrogen agus progesterone mu 1000 uair nas àirde nuair a tha iad trom le leanabh seach nuair nach eil boireannach trom.
Tha adhbharan ginteil a 'gabhail pàirt, agus bidh an galar a' ruith ann an teaghlaichean mar as trice. Tha cuid de mhothachadh gine cuideachd ceangailte le cunnart nas motha. Tha timcheall air 15% de bhoireannaich le ICP a 'coimhead gu bheil caochladh (ann an cuid de mhodhan eadar-dhealaichte) anns a' chasaid ceangail adenosine triphosphate, fo-theaghlach B, ball 4 (ABCB4 / abcb4) ginealach (ris an canar cuideachd protin mòr-dhrogaichean 3 (MDR3).
Tha cuid de dhleastanasan aig feartan àrainneachd cuideachd, leis a 'chumha a bhith nas cumanta sa gheamhradh agus cuideachd co-cheangailte ri easbhaidh an seileinium mèinnearach.
Ffactaran Cunnairt
Tha grunn chùmhnantan ann a tha a 'togail chunnart gun tèid ICP a leasachadh. Tha e cudromach a bhith mothachail nach eil na h-adhbharan seo ag adhbharachadh, ach a 'buntainn ri cunnart nas àirde a-mhàin gum bi an suidheachadh ann. Am measg nam factaran cunnart tha:
- Eachdraidh pearsanta ICP (mar a chaidh a chomharrachadh roimhe, tha an suidheachadh a 'tighinn air ais ann an trom-inntinn an dèidh sin timcheall air leth an ùine)
- Eachdraidh teaghlaich de ICP (tha boireannaich aig a bheil màthair no piuthar aig an robh ICP nas cunnart an suidheachadh a leasachadh
- Eachdraidh teaghlaich de leasachadh gallstone fhad 'sa tha iad a' gabhail frith-ghluasadan beòil
- Cùl-cinnidh - Mar a chaidh a chomharrachadh roimhe, tha an staid mòran nas cumanta ann an cuid de phàirtean den t-saoghal, leithid Chile
- Aois màthaireil na màthar
- Iomadachd (le barrachd chloinne)
- Iomaadan - tha ICP timcheall air còig uairean nas cumanta ann an dà bhoireannach na thòisicheas leanaibh singilte
- Ro-eachdraidh de chleachdadh beul-aithris beòil
- Tha boireannaich aig a bheil cugallachd ri estrogen (mar an fheadhainn aig a bheil trioblaidean le bhith a 'gabhail frith-ghluasadan beòil san àm a dh'fhalbh) a' nochdadh ann an cunnart nas motha
- Tha ICP nas cumanta ann am mìosan a 'gheamhraidh
Diagnosis
Tha breithneachadh ICP mar as trice stèidhichte air eachdraidh chùramach agus deuchainnean fuil, corporra, a 'sealltainn ìre àrd de salainn bile agus cuid de na h-einnseanan giù (cuid de dheuchainnean). Tha làthaireachd a bhith a 'tughadh gun bhreug bun-sgoile cuideachd a' cuideachadh gus dearbhadh a dhèanamh air a 'bhreithneachadh. Is ann ainneamh a dh'fheumas biopsy ibhe no ultrasound a bhith a 'stèidheachadh a' bhreithneachaidh. Gu h-iomlan, is e prìomh-chànanas a th 'ann an ICP a bhith a' dùnadh às-dùnadh (ach a-mhàin adhbharan eile a dh'fhaodadh a bhith ann an galar-bhuidhe agus pòsaidh nuair a tha thu trom).
A 'coimhead ri deuchainnean labord sònraichte, gu tric bidh siùbhlasan-bidhe nas motha na 10 (agus faodaidh iad a bhith cho àrd ri 40.) Mar as trice tha deuchainnean fiadhaich an abhainn gu mòr àrd. Mar as trice bidh seum bilirubin àrdaichte, ach gu tric nas lugha na còig. Dh'fhaoidte gum bi na labs cuideachd a 'sealltainn ìre nas motha de dh' aigéad cholcach, searbhag chenoeoxycholic, agus phosphatase alcalin.
Adhbharan Eile de Sheòladh ann am Beannachadh
Tha ICP gu ìre mhòr a 'toirt a-mach às-dùnadh a-mach - a' ciallachadh gu bheil am breithneachadh air a dhèanamh gu ìre le bhith a 'gabhail a-steach adhbharan eile a dh'fhaodadh a bhith ann airson galaran agus itching. Is e cuid de shuidheachaidhean a dh'fhaodas tarraing a-mach cuid de na comharran aig ICP a bhith a 'gabhail a-steach:
- Gruam gruamach gann de dh 'aois
- HEELP syndrom agus galar lùth ro-eclamptic
- Tinneasan craicinn eile a tha trom le leanabh (a dh 'adhbharaicheas an gràdh agus an t-iasg, ach chan e na deuchainnean neo-àbhaisteach a th' ann de ghlùinean no galaran)
- Gallstones
- Duilgheadasan gin a tha co-cheangailte ri ginealachd a 'gabhail a-steach hepatitis viral, hepatitis neo-mhònach, agus tinneas gràin leantainneach.
Co-dhùnaidhean airson a 'Mhàthar
Mar as trice chan eil na duilgheadasan a tha aig ICP, ach a-mhàin a 'fàs fìor dhona, nas lugha de dhuilgheadas don leanabh na a' mhàthair. Tha galaran cùis urinary nas cumanta ann am boireannaich le ICP na boireannaich a tha trom le leanabh. A bharrachd air sin, faodaidh easbhaidh vitimín K toradh às deidh cùrsa fada de ICP, rud a dh 'fhaodadh, mar thoradh air, duilgheadasan fuil a thoirt gu buil.
Co-dhùnaidhean airson a 'phàisde
Faodaidh ICP a bhith fìor dhuilich don leanabh, mar thoradh air lìbhrigeadh ro-làimh agus bàs inntinn (pàistean a tha fhathast beò). Gu deimhin, tha leigheasan nas ùire airson màthraichean le ICP agus sgrùdadh nas faiceallach air naoidheanan air adhbharachadh mòran nas lugha de dhuilgheadasan don leanabh na san àm a dh'fhalbh.
Chan eil comas cuibhrichte aig aodach fiadhaich fallain asbhalan bile a thoirt às an fhuil. Mar as trice feumaidh am feus a bhith an urra ri grùthan na màthar gus an gnìomh seo a choileanadh. Mar sin, tha na h-ìrean àrda de bhuil bileir màthaireil a 'cur cuideam air an ae fhàsail. Tha stiùireadh nan cunnartan sin air a dheasbad gu h-ìosal.
Tha cholestasis inntinneil de ghortachadh a 'meudachadh an cunnart don leanabh de mheconium a bhith a' sealg nuair a thathar a 'lìbhrigeadh, a' lìbhrigeadh ro-làimh, agus bàs inntinn . Bu chòir boireannaich le ICP a bhith air an sgrùdadh gu dlùth, agus bu chòir beachdachadh mòr a thoirt air luchd-obrach a bhrosnachadh cho luath sa thèid inbheachd sgamhain fetal a dhaingneachadh.
Làimhseachadh
Air sgàth duilgheadasan a dh'fhaodadh a bhith ann don leanabh, bu chòir leigheas ICP tòiseachadh dìreach an dèidh don ghalar a bhith air a dhearbhadh. Tha modhan làimhseachaidh a 'gabhail a-steach an fheadhainn a tha air an dealbhadh gus cur às do bhileagan agus dòighean taiceil gus smachd a chumail air na comharran. A bharrachd air sin, tha e riatanach sgrùdadh mionaideach a dhèanamh air an leanabh.
Is e an leigheas as fheàrr a th 'ann an-dràsta agus "inbhe cùraim" airson cholestasis intrahepatic de bhith trom le searbhag ursodeoxycholic no UDCA . Mar as trice bidh an leigheas seo air a thòiseachadh sa bhad agus a 'leantainn tron lìbhrigeadh. An coimeas ris na leigheasan a bh 'ann roimhe, tha e coltach gu bheil UDCS a' leasachadh gu mòr na builean airson an dà chuid am màthair agus an leanabh le ICP. Chan eil e cinnteach dè dìreach mar a tha an leigheas seo ag obair.
Le bhith a 'cleachdadh UDCA, bidh an t-iasgach a' fàs ann an triùir a-mach à ceithir boireannaich agus dh'fhaodadh gun toir seo crìoch air an staid ann an suas ri 25 sa cheud. Bho gu tric bidh iomagain air màthraichean nas motha na an leanabh na iad fhèin, faodaidh toraidhean le bhith a 'cleachdadh an leigheis seo a bhith misneachail. Tha na boireannaich a th 'air an làimhseachadh le UDCA nas lugha de bhreith-breith ro-làimh , chan eil na pàistean nas buailtiche a bhith a' faighinn a-steach do dhroch shàrachadh no do dhroch shàrachadh analach , agus chan eil iad cho dualtach a bhith a 'faighinn a-steach don aonad cùram dian ùr-nodha. Tha naoidheanan aig a bheil màthraichean air an làimhseachadh le UDCA cuideachd buailteach a bhith air an breith nas fhaide air adhart - aig aois gnìomh nas adhartaiche na naoidheanan aig a bheil màthraichean nach eilear a 'làimhseachadh.
Tha cungaidh-leigheis eile a chaidh a chleachdadh air sgàth na buaidhean aca air secretion bile, ged nach eil cho èifeachdach, a 'gabhail a-steach S-adenosylmethionine (SAMe) agus colestyramine. Tha coltas gu bheil dìth èifeachd aig colestyramine, gu h-àraidh, agus is dòcha gum bi e nas ìsle na ìrean ìosal vitimain K a gheibhear gu cumanta. Is dòcha gum bi làimhseachadh steroids bheòil àrd mar dexamethasone cuideachd na leigheas a dh'fhaodadh a bhith ann airson ICP.
Faodar leigheas an ICP a làimhseachadh le emollients, antihistamines, baths soothing, ola sòbhrach, agus stuthan anti-itching leithid Sarna. Seo cuid de mholaidhean air mar a chuireas tu stad air a bhith a 'tughadh, ach bu chòir dhaibhsan nach eil a' dèiligeadh ris an t-eas-òrdugh a 'tuigsinn nach e an t-iasgach a tha a' tighinn bhon t-suidheachadh seo a th 'ann. Tha cuid de dhaoine ag ràdh gum b 'fheàrr leotha a bhith a' dèiligeadh ri pian na an seòrsa seòrsa seo, agus tha cuid de dhaoine eadhon smuaintean fèin-làthaireachd. Ma tha do ghràdh neach a 'dèiligeadh ri ICP, taic a thoirt dhi ann an dòigh sam bith as urrainn dhut.
A 'riaghladh Beannachadh
Is e am pàirt as cudromaiche de bhith a 'stiùireadh pàisde aig a bheil màthair ICP lìbhrigeadh a phlanadh cho luath' s a tha ìre nan sgamhan feusail air a bhith air a chlàradh. Gu h-eachdraidheil, thathar air beachdachadh air an ùine seo 37 seachdainean, ach leis an uireasbhuidh a tha a-nis de UDCA, tha cead aig cuid de dh 'inntinn adhartas nas fhaide na seo.
Mus tèid an lìbhrigeadh, thathas a 'moladh gum bi màthraichean dà uair san t-seachdain deuchainn nach eil cuideam air fetal . Faodaidh èisteachd mu chunnart bàis-bàis a bhith na iomagain gu tur a 'brosnachadh dhaoine a tha a' dèiligeadh ris a 'chùmhnant. Gu fortanach, faodaidh iad beagan inntinn a ghabhail anns nach eil bàs fetal co-cheangailte ri ICP tearc mus tèid 36 seachdainean a ghluasad.
Ann an cuid de sgrùdaidhean, chaidh an àireamh de staining meconium tron lìbhrigeadh a thoirt air adhart, agus mar sin bu chòir lìbhrigeadh a thoirt seachad ann an suidheachadh far a bheil an neach-ciùird a 'faighinn cothrom air solar sam bith a dh' fhaodadh a bhith a dhìth gus casg a chuir air miann (cùm an leanabh bho bhith a 'gabhail a-steach an meconium) as urrainn adhbhar miann meconium syndrome.
ICP agus Hepatitis C
Chan eil luchd-saidheans cinnteach dè cho cudromach 'sa tha iad, ach tha boireannaich aig a bheil galaran hepatitis C leantainneach nas dualtaiche ICP a leasachadh, agus tha boireannaich a tha eòlach air ICP nas coltaiche gum bi galaran hepatitis C ann. Is dòcha gum bi an fheadhainn a tha eòlach air ICP ag iarraidh bruidhinn ris na dotairean aca mu sgrìonadh hepatitis C.
A 'Fuireach Le ICP
Ma chaidh a dhearbhadh le ICP, tha coltas ann gum bi eagal ort - an dà chuid air do shon fhèin agus air do leanabh. Gu fortanach, tha an leigheas air a 'chùis seo air a bhith a' leasachadh gu mòr, a 'lùghdachadh chunnartan don mhàthair agus don leanabh. A thuilleadh air an sin, tha sgrùdadh cùramach air naoidheanan air lùghdachadh a dhèanamh air cunnart duilgheadasan briseadh leithid breith-bhreith, le sgrùdadh ann an 2016 gun a bhith a 'faighinn breith-pòsda am measg buidheann de bhoireannaich a chaidh an làimhseachadh agus a sgrùdadh gu cùramach às deidh an dearbhadh.
Tha làimhseachadh cuideachd a 'ciallachadh gum bi e comasach dàil a thoirt air lìbhrigeadh gus am bi e nas buailtiche leanabh a bhith air a dhol gu ìre far nach eil dragh analach air a bhith na adhbhar dragh.
A dh 'aindeoin sin, cumaibh a-steach gu bheil duilgheadas sam bith de dh' aois trom trom. Faighnich agus gabh cuideachadh. Tha cuid de dhaoine ga fhaighinn cuideachail a bhith a 'faighinn cothrom air buidhnean taic agus bruidhinn ri boireannaich eile a tha air a bhith a' fuireach leis an t-suidheachadh. Ach tha facal rabhaidh ann an òrdugh ma nì thu seo ge-tà. Tha mòran den t-soirbheachadh o chionn ghoirid agus adhartasan ann an làimhseachadh glè ghoirid-agus dh'fhaodadh gum biodh na diofar rudan a dh 'fhaodadh a bhith air aghaidh a thoirt gu buil eadar-dhealaichte.
Stòran:
Bacq, T., le Besco, M., Lecuyer, A., Gendrot, C., Potin, J., Andres, C., agus A. Aubourg. Teirbid àrachais Ursodeoxycholic ann an cholestasis intrahepatic de a bhith trom le leanabh: Toraidhean ann an suidheachaidhean fìor-saoghal agus nithean a tha ro-innseil mu fhreagairt do làimhseachadh. Tinneas tuiteamach agus ae . 2016 Dàmhair 20. (Epub air thoiseach air clò).
Dixon, P., agus C. Williamson. Fàth-eòlas-eòlas Cholestasis Eadar-sheasmhach de Sheasamh. Rannsachadh Clionaigeach ann an Hepatology agus Gastroenterology . 2016. 40 (2): 141-53.
Kong, X., Kong, Y., Zhang, F., Wang, T., agus J. Yan. A 'measadh Èifeachdas agus Sàbhailteachd Acid Ursodeoxycholic ann a bhith a' làimhseachadh colestasis inntinneach bho bhith a 'mairsinn: Meta-anailis (Sgrùdadh Prisma-Cumhachd). Leigheas (Baltimore) . 2016. 95 (40): e4949.
Tran, T., Ahn, J., agus N. Reau. Stiùireadh Clionaigeach ACG: Galar Ia agus Beul-aithris. Ceanglaichean Oifigeil American Journal of Gastroenterology 2016. 111 (2): 176-94.
Wijarnpreecha, K., Thongprayoon, C., Sanguankeo, A., Upala, S., Ungprasert, P. agus W. Cheungprasitporn. Hepatitis C Galar agus Colestasis Eadar-sheasmhach de Sheasmhachd: Ath-bhreithneachadh agus Meta-anailis siostamach. Rannsachadh Clionaigeach ann an Hepatology agus Gastrenterology . 201 Lùnastal 16. (Epub air thoiseach air clò).